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系統性紅斑狼瘡

[病例摘要]

 女性,21歲,學生,頭暈、乏力、尿色黃半月,加重1周。

半月前突然頭暈、乏力,尿色深黃,進食減少,化驗肝功能正常,體溫37.8℃,不咳嗽,嗓子不痛,1周來加重,胸透未見異常,化驗Hb 85g/L, 網織紅細胞7%。睡眠、大便正常,體重無明顯變化。既往半年多來有關節疼痛,有時口腔潰瘍,無光過敏,月經正常

查體:T 37.6℃,貧血貌,無皮疹及出血點,淺表淋巴結不大,鞏膜可疑黃染,咽不紅,頰粘膜有一潰瘍,心肺無異常,腹平軟,肝肋下0.5cm,質軟無壓痛,脾側位可及,雙膝關節輕壓痛,無紅腫,下肢不腫。

化驗:Hb 82g/L,RBC 2.70×1012/L, 網織紅細胞7.5%, WBC 3.8×109/L,分類:中性分葉68%,嗜酸4%,淋巴22%,單核6%,PLT 124×109/L,尿蛋白(+),RBC 3-8/高倍,尿膽紅素(-),尿膽原陽性,尿隱血(-),尿Rous試驗(-),大便常規(-),血總膽紅素36umol/L,直接膽紅素4umol/L,Coombs試驗陽性,X線胸片(-)。 

[分析]

一、診斷及診斷依據(8分)

(一)診斷

1.自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型,繼發性)

2.系統性紅斑狼瘡(SLE)?

(二)診斷依據

1.病史有貧血癥狀,尿色深黃;體檢鞏膜可疑黃染,脾大;化驗Hb降低,網織紅細胞增高,血清間接膽紅素增高,Coombs試驗陽性

2.SLE的依據①年輕女性,低熱,關節痛,有時口腔潰瘍;②查體:低熱,口腔粘膜潰瘍,脾腫大;③有溫抗體型自身免疫性溶血性貧血;④腎臟病變

二、鑒別診斷(5分)

1.原發性免疫性溶血性貧血

2.藥物性及其他免疫性溶血性貧血

3.急性黃疸性肝炎

三、進一步檢查(4分)

1.骨髓穿刺檢查

2.血清結合珠蛋白等其他有關溶血性貧血的檢查

3.ANA 譜及其他免疫抗體檢查

4.血清免疫球蛋白,補體C3 、C4 檢查

5.肝腎功能、腹部 B超

四、治療原則(3分)

1.首選糖皮質激素

2.其他免疫抑制劑

3.對癥治療


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