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慢性再生障礙性貧血

[病例摘要]

男性,35歲,頭暈、乏力伴出血傾向半年,加重1周。

半年前無誘因開始頭暈、乏力,間斷下肢皮膚出血點,刷牙出血,服過20多劑中藥不見好轉,1周來加重。病后無鼻出血和黑便,二便正常,進食好,無挑食和偏食,無醬油色尿,睡眠可,體重無變化。既往體健,無放射線和毒物接觸史,無藥敏史。

查體:T 36℃,P 100次/分,R 20次/分,BP 120/70mmHg,貧血貌,雙下肢散在出血點,淺表淋巴結未觸及,鞏膜不黃,舌乳頭正常,胸骨無壓痛,心肺無異常,肝脾未觸及,下肢不腫。

化驗:Hb 45g/L,RBC 1.5×1012/L,網織紅細胞0.1%,WBC 3.0×109/L, 分類:中性分葉30%,淋巴65%,單核5%,PLT 35×109/L,中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)陽性率80%,積分 200分,血清鐵蛋白 210μg/L,血清鐵 170μg/dl, 總鐵結合力280μg/dl,尿常規(-),尿Rous試驗陰性。

[分析]

一、診斷及診斷依據(8分)

(一)診斷 全血細胞減少:慢性再生障礙性貧血可能性大

(二)診斷依據

1.病史:半年多貧血癥狀和出血表現

2.體征:貧血貌,雙下肢出血點,肝脾不大

3.血象:三系減少,網織紅細胞減低,白細胞分類中淋巴細胞比例增高 1分

4.NAP陽性率和積分均高于正常,血清鐵蛋白和血清鐵增高,而總鐵結合力降低,尿Rous試驗陰性

二、鑒別診斷(5分)

1.骨髓增生異常綜合征(MDS)

2.陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH) 1分

3.急性白血病

4.巨幼細胞性貧血

三、進一步檢查(4分)

1.骨髓穿刺或活檢

2.骨髓干細胞培養

3.糖水試驗和Ham試驗以除外PNH 1分

4.肝腎功能以利于治療(肝功異常不能用雄性激素)

四、治療原則(3分)

1.對癥治療:如成分輸血,造血生長因子

2.針對發病機理給藥:①針對干細胞:雄性激素,輸臍帶血,有條件可考慮骨髓移植;②改善微循環:654-2,一葉秋堿,硝酸士的寧(選一種);③抑制免疫:強的松,左旋咪唑 1.5分

3.中醫中藥:辯證施治


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